tibljТуберкулез и болезни легкихTuberculosis and Lung Diseases2075-12302542-1506Медицинские знания и технологии10.58838/2075-1230-2025-103-3-66-78tiblj-1896Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESВ поиске факторов формирования фиброзирующего саркоидоза: оценка следования клиническим рекомендациямIn Search for Factors Contributing to Fibrosing Sarcoidosis: Assessment of Compliance with Clinical Guidelineshttps://orcid.org/0000-0001-5028-5276ВизельА. А.VizelA. A.

Визель Александр Андреевич, д. м. н., профессор, Заслуженный врач Республики Татарстан, зав. кафедрой фтизиопульмонологии

420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 49

Тел.: +7 (843) 236-09-22

Aleksandr A. Vizel, Doctor of Medical Sciences, Professor, Honored Doctor of the Republic of Tatarstan, Head of Phthisiopulmonology Department

49 Butlerova St., Kazan, 420012

Phone: +7 (843) 236-09-22

lordara@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич, д. м. н., академик РАН, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского; руководитель клинического отдела

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2

Тел.: +7 (495) 708-35-76

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medical Sciences, Academician of RAS, Professor, Head of Pulmonology Department, N.V. Sklifosovskiy Institute of Clinical Medicine, Head of Clinical Department

8 Bd. 2, Trubetskaya St., Moscow 119991

Phone: +7 (495) 708-35-76

serg_avdeev@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8855-8177ВизельИ. Ю.VizelI. Yu.

Визель Ирина Юрьевна, д. м. н., доцент кафедры фтизиопульмонологии

420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 49

Тел.: +7 (843) 236-09-22

Irina Yu. Vizel, Doctor of Medical Sciences, Associate Professor of Phthisiopulmonology Department

49 Butlerova St., Kazan, 420012

Phone: +7 (843) 236-09-22

tatpulmo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2551-5671ШакироваГ. Р.ShakirovaG. R.

Шакирова Гульназ Ринатовна, к. м. н., ассистент кафедры фтизиопульмонологии; врач-пульмонолог

420012, г. Казань, ул. Бутлерова, 49

Тел.: +7 (843) 236-09-22

Gulnaz R. Shakirova, Candidate of Medical Sciences, Assistant of Phthisiopulmonology Department, Pulmonologist,Republican Clinical Hospital, Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

49 Butlerova St., Kazan, 420012

Phone: +7 (843) 236-09-22

adeleashakirova@mail.ruФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФРоссияKazan State Medical University, Russian Ministry of HealthRussian FederationФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет) МЗ РФ; ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА РоссииРоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Russian Ministry of Health; Pulmonology Research Institute by the Russian Federal Medical Biological AgencyRussian FederationФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ; ГАУЗ «Республиканская клиническая больница Минздрава Республики Татарстан»РоссияKazan State Medical University, Russian Ministry of Health; Republican Clinical Hospital, Ministry of Health of the Republic of TatarstanRussian Federation20251507202510336678Copyright © Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р., 20252025Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р.Vizel A.A., Avdeev S.N., Vizel I.Y., Shakirova G.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.tibl-journal.com/jour/article/view/1896Цель исследования

Цель исследования: сравнение пациентов с саркоидозом, у которых наступила полная ремиссия, с пациентами, у кого развился фиброз легких, поиск причин различного течения заболевания, а также оценка влияния следования клиническим рекомендациям на формирование легочного фиброза при саркоидозе.

Материал и методы

Материал и методы. Проанализированы данные 459 пациентов с саркоидозом легких, у которых по данным КТ ОГК наступила полная ремиссия (группа Ремиссия – 373 пациента), либо развился фиброз легких ( группа Фиброз – 86 пациентов).

Результаты

Результаты. При сравнении установлено: в группе Фиброз пациенты были старше, доля женщин была меньше, реже в дебюте присутствовал синдром Лефгрена, больные чаще получали противотуберкулезную терапию, а также ИГКС, СГКС, СГКС без периода наблюдения, повторные курсы СГКС, метотрексат, лефлуномид, тактика реже соответствовала клиническим рекомендациям. Спонтанные ремиссии саркоидоза редко сопровождались развитием фиброза. При сравнении подгрупп с предварительной стратификацией копия-пара по (20/20) пациентов (исходно II стадия саркоидоза, ФЖЕЛ≥70% от должной) не было значимых различий по полу, возрасту, синдрому Лефгрена при выявлении, сопутствующей патологии, курению, частоте назначения СГКС, но частота следования клиническим рекомендациям была 95% в подгруппе из группы ремиссии, и только 35% – в подгруппе из группы фиброз.

The objective

The objective: to compare sarcoidosis patients with complete remission to the patients who developed pulmonary fibrosis, search for causes of a different course of the disease, and assess the impact of adherence to clinical guidelines on the development of pulmonary fibrosis in sarcoidosis.

Subjects and Methods

Subjects and Methods. The data of 459 patients who according to chest CT data had complete remission (373, Remission Group) or developed fibrosis (86, Fibrosis Group) were analyzed.

Results

Results. The comparison revealed that patients in Fibrosis Group were older, the proportion of women was lower, Lefgren's syndrome at onset was less common, patients more often received anti-tuberculosis therapy, as well as inhaled glucocorticosteroids, systemic glucocorticosteroids, and systemic glucocorticosteroids with no observation period, repeated courses of systemic glucocorticosteroids, methotrexate, leflunomide, and treatment tactics were less likely to comply with clinical recommendations. Spontaneous remissions of sarcoidosis were rarely associated with the development of fibrosis. When comparing subgroups with preliminary stratification of copy pairs (20/20) of patients (initially stage II sarcoidosis, FEV1 ≥70% of normal value), there were no significant differences in gender, age, Lefgren's syndrome at the detection, concomitant pathology, smoking, frequency of SGS prescription, but the frequency of adherence to clinical recommendations was 95% in the subgroup from Remission Group and only 35% in the subgroup from Fibrosis Group.  

саркоидозфиброзированиеремиссиялечениеклинические рекомендацииsarcoidosisfibrosisremissiontreatmentclinical guidelinesReferencesВизель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р., Власенко А.Е. Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды // Пульмонология. – 2023. – Т. 33, № 5. – С. 634-644. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644Vizel A.A., Avdeev S.N., Vizel I.Yu., Shakirova G.R., Vlasenko A.E. Course of sarcoidosis in patients treated with systemic corticosteroids. Pulmonologiya, 2023, vol. 33, no. 5, pp. 634-644. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644Гармаш Ю.Ю., Борисов С.Е., Бирон Э.В., Иванушкина Т.Н., Зюзя Ю.Р. Гранулематозы в практике фтизиатра // Туберкулез и социально-значимые заболевания. 2023. – Т.11, № (2(42)). – С. 25-54. https://doi.org/10.54921/2413-0346-2023-11-2-25-54.Garmash Yu.Yu., Borisov S.E., Biron E.V., Ivanushkina T.N., Zyuzya Yu.R. Granulomatosis in tuberculosis practice. Tuberculosis and Socially Significant Diseases, 2023, vol. 11, no. (2 (42)), pp. 25-54. (In Russ.) https://doi.org/10.54921/2413-0346-2023-11-2-25-54.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Баранова О.П., Борисов С.Е., Геппе Н.А., Визель А.А., Визель И.Ю., Зайцев А.А., Кравченко Н.Ю., Илькович М.М., Ловачева О.В., Малахов А.Б., Малявин А.Г., Петров Д.В., Романов В.В., Сивокозов И.В., Самсонова М.В., Соловьева И.П., Степанян И.Э., Терпигорев С.А., Черняев А.Л., Шмелев Е.И., Шмелева Н.М. Саркоидоз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению // Пульмонология. – 2022. – Т. 32, № 6. – С. 806-833. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Aysanov Z.R., Baranova O.P., Borisov S.E., Geppe N.A., Vizel A.A., Vizel I.Yu., Zaytsev A.A., Kravchenko N.Yu., Ilkovich M.M., Lovacheva O.V., Malakhov A.B., Malyavin A.G., Petrov D.V., Romanov V.V., Sivokozov I.V., Samsonova M.V., Solovyova I.P., Stepanyan I.E., Terpigorev S.A., Chernyaev A.L., Shmelev E.I., Shmeleva N.M. Sarcoidosis: federal clinical guidelines for diagnosis and treatment. Pulmonologiya, 2022, vol. 32, no. 6, pp. 806-833. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.Amorim R.P., Abreu A.F.T., Lutz A.G., Nóbrega V.C.., Castro IM., Miot H.A. Löfgren's syndrome manifestation of acute sarcoidosis: short-term resolution with association of anti-inflammatory drugs // An. Bras. Dermatol. – 2024. – № 23. – Р. 0365-0596. https://doi.org/10.1016/j.abd.2023.04.011Amorim R.P., Abreu A.F.T., Lutz A.G., Nóbrega V.C., Castro IM., Miot H.A. Löfgren's syndrome manifestation of acute sarcoidosis: short-term resolution with association of anti-inflammatory drugs. An. Bras. Dermatol., 2024, no. 23, pp. 0365-0596. https://doi.org/10.1016/j.abd.2023.04.011Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? // Front Pharmacol. – 2024. – № 15. – Р. 1445923. https://doi.org/10.3389/fphar.2024.1445923Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? Front Pharmacol., 2024, no. 15, pp. 1445923. https://doi.org/10.3389/fphar.2024.1445923Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots // Eur. Respir Rev. – 2023. – Vol. 32, № 169. – P. 230085. https://doi.org/10.1183/16000617.0085-2023Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots. Eur. Respir. Rev., 2023, vol. 32, no. 169, pp. 230085. https://doi.org/10.1183/16000617.0085-2023Baughman R.P., Valeyre D., Korsten P., Mathioudakis A.G., Wuyts W.A., Wells A., Rottoli P., Nunes H., Lower E.E., Judson M.A., Israel-Biet D., Grutters J.C., Drent M., Culver D.A., Bonella F., Antoniou K., Martone F., Quadder B., Spitzer G., Nagavci B., Tonia T., Rigau D., Ouellette D.R. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis // Eur. Respir. J. – 2021. – Vol 58, № 6. – P. 2004079. https://doi.org/10.1183/13993003.04079-2020. PMID: 34140301.Baughman R.P., Valeyre D., Korsten P., Mathioudakis A.G., Wuyts W.A., Wells A., Rottoli P., Nunes H., Lower E.E., Judson M.A., Israel-Biet D., Grutters J.C., Drent M., Culver D.A., Bonella F., Antoniou K., Martone F., Quadder B., Spitzer G., Nagavci B., Tonia T., Rigau D., Ouellette D.R. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur. Respir. J., 2021, vol. 58, no. 6, pp. 2004079. https://doi.org/10.1183/13993003.04079-2020. PMID: 34140301.Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A., George P.M., Culver D.A., Devaraj A., Lynch D.A., Milne D., Renzoni E., Nunes H., Sverzellati N., Spagnolo P., Baughman R.P., Yadav R., Piciucchi S., Walsh S.L.F., Kouranos V., Wells A.U., and the Sarcoid Delphi Group* (Vizel A.A.) High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study // The Lancet Respiratory Medicine. – 2024. – Vol. 12, № 5. – P. 409-418. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(23)00267-9Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A., George P.M., Culver D.A., Devaraj A., Lynch D.A., Milne D., Renzoni E., Nunes H., Sverzellati N., Spagnolo P., Baughman R.P., Yadav R., Piciucchi S., Walsh S.L.F., Kouranos V., Wells A.U., and the Sarcoid Delphi Group* (Vizel A.A.) High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study. The Lancet Respiratory Medicine, 2024, vol. 12, no. 5, pp. 409-418. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(23)00267-9Dhooria S. Five principles and protocols for the clinician based on the 2021 ERS and BTS statements for treating sarcoidosis // Lung India. – 2024. – Vol. 41, № 6. – P. 459-463. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_499_24Dhooria S. Five principles and protocols for the clinician based on the 2021 ERS and BTS statements for treating sarcoidosis. Lung India, 2024, vol. 41, no. 6, pp. 459-463. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_499_24Dhooria S., Sehgal I.S., Agarwal R., Muthu V., Prasad K.T., Dogra P., Debi U., Garg M., Bal A., Gupta N., Aggarwal A.N. High-dose (40 mg) versus low-dose (20 mg) prednisolone for treating sarcoidosis: a randomised trial (SARCORT trial) // Eur. Respir. J. – 2023. – Vol. 62, № 3. – P. 2300198. https://doi.org/10.1183/13993003.00198-2023Dhooria S., Sehgal I.S., Agarwal R., Muthu V., Prasad K.T., Dogra P., Debi U., Garg M., Bal A., Gupta N., Aggarwal A.N. High-dose (40 mg) versus low-dose (20 mg) prednisolone for treating sarcoidosis: a randomised trial (SARCORT trial). Eur. Respir. J., 2023, vol. 62, no. 3, pp. 2300198. https://doi.org/10.1183/13993003.00198-2023Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., du Bois R., Eklund A., Kitaichi M., Lynch J., Rizzato G., Rose C., Selroos O., Semenzato G., Sharma O.P. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis // Amer. J. Crit. Care Med. – 1999. – Vol. 160, № 2. – P. 736-755. https://doi.org/10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., du Bois R., Eklund A., Kitaichi M., Lynch J., Rizzato G., Rose C., Selroos O., Semenzato G., Sharma O.P. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis. Amer. J. Crit. Care Med., 1999, vol. 160, no. 2, pp. 736-755. https://doi.org/10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99Jeny F., Nunes H., Valeyre D. In sarcoidosis trials, time also matters // Eur. Respir. J. 2024. – Vol. 63, № 1. – P. 2301629. https://doi.org/10.1183/13993003.01629-2023Jeny F., Nunes H., Valeyre D. In sarcoidosis trials, time also matters. Eur. Respir. J., 2024, vol. 63, no. 1, pp. 2301629. https://doi.org/10.1183/13993003.01629-2023Judson M.A. Corticosteroids in sarcoidosis // Rheum. Dis. Clin. North. Am. – 2016. – Vol. 42, № 1. – P. 119-135. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2015.08.012Judson M.A. Corticosteroids in sarcoidosis. Rheum. Dis. Clin. North. Am., 2016, vol. 42, no. 1, pp. 119-135. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2015.08.012Nunes H., Brillet P.Y., Bernaudin J.F., Gille T., Valeyre D., Jeny F. Fibrotic pulmonary sarcoidosis // Clin. Chest Med. – 2024. – Vol. 45. – № 1. – Р. 199-212. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2023.08.011Nunes H., Brillet P.Y., Bernaudin J.F., Gille T., Valeyre D., Jeny F. Fibrotic pulmonary sarcoidosis. Clin. Chest Med., 2024, vol. 45. no. 1, pp. 199-212. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2023.08.011Partin M., Clebak K.T., Chen R., Helm M. Sarcoidosis: Evaluation and treatment // Am. Fam. Physician. – 2024. – Vol. 109, № 1. – P.19-29.Partin M., Clebak K.T., Chen R., Helm M. Sarcoidosis: Evaluation and treatment. Am. Fam. Physician, 2024, vol. 109, no. 1, Pp. 19-29.Sikjaer M.G., Hilberg O., Ibsen R., Løkke A. Sarcoidosis-related mortality and the impact of corticosteroid treatment: A population-based cohort study // Respirology. – 2022. – Vol. 27, № 3. – P. 217-225. https://doi.org/10.1111/resp.14202Sikjaer M.G., Hilberg O., Ibsen R., Løkke A. Sarcoidosis-related mortality and the impact of corticosteroid treatment: a population-based cohort study. Respirology, 2022, vol. 27, no. 3, pp. 217-225. https://doi.org/10.1111/resp.14202Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M., Kwok A., Simons A., Judge E.P., Wells M., Daly R., Sharp C., Jeyabalan A., Plummeridge M., Chandratreya L., Spencer L.G., Medford A.R.L., Adamali H.I. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis // Diagnostics (Basel). – 2024. – Vol. 14, № 3. – P. 237. https://doi.org/10.3390/diagnostics14030237Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M., Kwok A., Simons A., Judge E.P., Wells M., Daly R., Sharp C., Jeyabalan A., Plummeridge M., Chandratreya L., Spencer L.G., Medford A.R.L., Adamali H.I. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis. Diagnostics (Basel), 2024, vol. 14, no. 3, pp. 237. https://doi.org/10.3390/diagnostics14030237Wells A.U., Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? // Ann. Am. Thorac Soc. – 2024. – Vol. 21, № 2. – P. 204-205. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.202311-954EDWells A.U., Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? Ann. Am. Thorac. Soc., 2024, vol. 21, no. 2, pp. 204-205. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.202311-954EDWijsenbeek M., Swigris J.J., Inoue Y., Kreuter M., Maher T.M., Suda T., Baldwin M., Mueller H., Rohr K.B., Flaherty K.R; INBUILD Trial Investigators. Effects of nintedanib on symptoms in patients with progressive pulmonary fibrosis // Eur. Respir. J. – 2024. – Vol. 63, № 2. – P. 2300752. https://doi.org/10.1183/13993003.00752-2023Wijsenbeek M., Swigris J.J., Inoue Y., Kreuter M., Maher T.M., Suda T., Baldwin M., Mueller H., Rohr K.B., Flaherty K.R; INBUILD Trial Investigators. Effects of nintedanib on symptoms in patients with progressive pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J., 2024, vol. 63, no. 2, pp. 2300752. https://doi.org/10.1183/13993003.00752-2023

The authors declare that there are no conflicts of interest present.