В поиске факторов формирования фиброзирующего саркоидоза: оценка следования клиническим рекомендациям

Цель исследования: сравнение пациентов с саркоидозом, у которых наступила полная ремиссия, с пациентами, у кого развился фиброз легких, поиск причин различного течения заболевания, а также оценка влияния следования клиническим рекомендациям на формирование легочного фиброза при саркоидозе.

Материал и методы. Проанализированы данные 459 пациентов с саркоидозом легких, у которых по данным КТ ОГК наступила полная ремиссия (группа Ремиссия – 373 пациента), либо развился фиброз легких ( группа Фиброз – 86 пациентов).

Результаты. При сравнении установлено: в группе Фиброз пациенты были старше, доля женщин была меньше, реже в дебюте присутствовал синдром Лефгрена, больные чаще получали противотуберкулезную терапию, а также ИГКС, СГКС, СГКС без периода наблюдения, повторные курсы СГКС, метотрексат, лефлуномид, тактика реже соответствовала клиническим рекомендациям. Спонтанные ремиссии саркоидоза редко сопровождались развитием фиброза. При сравнении подгрупп с предварительной стратификацией копия-пара по (20/20) пациентов (исходно II стадия саркоидоза, ФЖЕЛ≥70% от должной) не было значимых различий по полу, возрасту, синдрому Лефгрена при выявлении, сопутствующей патологии, курению, частоте назначения СГКС, но частота следования клиническим рекомендациям была 95% в подгруппе из группы ремиссии, и только 35% – в подгруппе из группы фиброз.

1. Визель А.А., Авдеев С.Н., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р., Власенко А.Е. Течение саркоидоза у пациентов, получающих системные глюкокортикостероиды // Пульмонология. – 2023. – Т. 33, № 5. – С. 634-644. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-5-634-644

2. Гармаш Ю.Ю., Борисов С.Е., Бирон Э.В., Иванушкина Т.Н., Зюзя Ю.Р. Гранулематозы в практике фтизиатра // Туберкулез и социально-значимые заболевания. 2023. – Т.11, № (2(42)). – С. 25-54. https://doi.org/10.54921/2413-0346-2023-11-2-25-54.

3. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Баранова О.П., Борисов С.Е., Геппе Н.А., Визель А.А., Визель И.Ю., Зайцев А.А., Кравченко Н.Ю., Илькович М.М., Ловачева О.В., Малахов А.Б., Малявин А.Г., Петров Д.В., Романов В.В., Сивокозов И.В., Самсонова М.В., Соловьева И.П., Степанян И.Э., Терпигорев С.А., Черняев А.Л., Шмелев Е.И., Шмелева Н.М. Саркоидоз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению // Пульмонология. – 2022. – Т. 32, № 6. – С. 806-833. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-6-806-833.

4. Amorim R.P., Abreu A.F.T., Lutz A.G., Nóbrega V.C.., Castro IM., Miot H.A. Löfgren's syndrome manifestation of acute sarcoidosis: short-term resolution with association of anti-inflammatory drugs // An. Bras. Dermatol. – 2024. – № 23. – Р. 0365-0596. https://doi.org/10.1016/j.abd.2023.04.011

5. Bączek K., Piotrowski W.J. Lung fibrosis in sarcoidosis. Is there a place for antifibrotics? // Front Pharmacol. – 2024. – № 15. – Р. 1445923. https://doi.org/10.3389/fphar.2024.1445923

6. Bandyopadhyay D., Mirsaeidi M.S. Sarcoidosis-associated pulmonary fibrosis: joining the dots // Eur. Respir Rev. – 2023. – Vol. 32, № 169. – P. 230085. https://doi.org/10.1183/16000617.0085-2023

7. Baughman R.P., Valeyre D., Korsten P., Mathioudakis A.G., Wuyts W.A., Wells A., Rottoli P., Nunes H., Lower E.E., Judson M.A., Israel-Biet D., Grutters J.C., Drent M., Culver D.A., Bonella F., Antoniou K., Martone F., Quadder B., Spitzer G., Nagavci B., Tonia T., Rigau D., Ouellette D.R. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis // Eur. Respir. J. – 2021. – Vol 58, № 6. – P. 2004079. https://doi.org/10.1183/13993003.04079-2020. PMID: 34140301.

8. Desai S.R., Sivarasan N., Johannson K.A., George P.M., Culver D.A., Devaraj A., Lynch D.A., Milne D., Renzoni E., Nunes H., Sverzellati N., Spagnolo P., Baughman R.P., Yadav R., Piciucchi S., Walsh S.L.F., Kouranos V., Wells A.U., and the Sarcoid Delphi Group* (Vizel A.A.) High-resolution CT phenotypes in pulmonary sarcoidosis: a multinational Delphi consensus study // The Lancet Respiratory Medicine. – 2024. – Vol. 12, № 5. – P. 409-418. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(23)00267-9

9. Dhooria S. Five principles and protocols for the clinician based on the 2021 ERS and BTS statements for treating sarcoidosis // Lung India. – 2024. – Vol. 41, № 6. – P. 459-463. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_499_24

10. Dhooria S., Sehgal I.S., Agarwal R., Muthu V., Prasad K.T., Dogra P., Debi U., Garg M., Bal A., Gupta N., Aggarwal A.N. High-dose (40 mg) versus low-dose (20 mg) prednisolone for treating sarcoidosis: a randomised trial (SARCORT trial) // Eur. Respir. J. – 2023. – Vol. 62, № 3. – P. 2300198. https://doi.org/10.1183/13993003.00198-2023

11. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M., Baughman R., Cordier J.F., du Bois R., Eklund A., Kitaichi M., Lynch J., Rizzato G., Rose C., Selroos O., Semenzato G., Sharma O.P. ATS/ERS/WASOG. Statement on sarcoidosis // Amer. J. Crit. Care Med. – 1999. – Vol. 160, № 2. – P. 736-755. https://doi.org/10.1164/ajrccm.160.2.ats4-99

12. Jeny F., Nunes H., Valeyre D. In sarcoidosis trials, time also matters // Eur. Respir. J. 2024. – Vol. 63, № 1. – P. 2301629. https://doi.org/10.1183/13993003.01629-2023

13. Judson M.A. Corticosteroids in sarcoidosis // Rheum. Dis. Clin. North. Am. – 2016. – Vol. 42, № 1. – P. 119-135. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2015.08.012

14. Nunes H., Brillet P.Y., Bernaudin J.F., Gille T., Valeyre D., Jeny F. Fibrotic pulmonary sarcoidosis // Clin. Chest Med. – 2024. – Vol. 45. – № 1. – Р. 199-212. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2023.08.011

15. Partin M., Clebak K.T., Chen R., Helm M. Sarcoidosis: Evaluation and treatment // Am. Fam. Physician. – 2024. – Vol. 109, № 1. – P.19-29.

16. Sikjaer M.G., Hilberg O., Ibsen R., Løkke A. Sarcoidosis-related mortality and the impact of corticosteroid treatment: A population-based cohort study // Respirology. – 2022. – Vol. 27, № 3. – P. 217-225. https://doi.org/10.1111/resp.14202

17. Thomas-Orogan O., Barratt S.L., Zafran M., Kwok A., Simons A., Judge E.P., Wells M., Daly R., Sharp C., Jeyabalan A., Plummeridge M., Chandratreya L., Spencer L.G., Medford A.R.L., Adamali H.I. A retrospective analysis of 2-year follow-up of patients with incidental findings of sarcoidosis // Diagnostics (Basel). – 2024. – Vol. 14, № 3. – P. 237. https://doi.org/10.3390/diagnostics14030237

18. Wells A.U., Walsh S.L.F. Quantifying fibrosis in fibrotic lung disease: a good human plus a machine is the best combination? // Ann. Am. Thorac Soc. – 2024. – Vol. 21, № 2. – P. 204-205. https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.202311-954ED

19. Wijsenbeek M., Swigris J.J., Inoue Y., Kreuter M., Maher T.M., Suda T., Baldwin M., Mueller H., Rohr K.B., Flaherty K.R; INBUILD Trial Investigators. Effects of nintedanib on symptoms in patients with progressive pulmonary fibrosis // Eur. Respir. J. – 2024. – Vol. 63, № 2. – P. 2300752. https://doi.org/10.1183/13993003.00752-2023